Este manual está dirigido a los padres de niños pequeños con hemofilia. Se ha realizado con el objetivo de que pueda ser un instrumento útil para los padres en el momento de explicar en la escuela, colegio o jardin infantil lo que es esta coagulopatía congénita y sus consecuencias. Contiene información sobre aspectos sanitarios y educativos para ayudar a plantear, sin miedo y con confianza, la escolarización de un niño con hemofilia.
¿Qué información debe tener el establecimiento?
En la mayoría de los establecimientos no tienen información sobre qué es la hemofilia porque raramente han contado entre sus alumnos con un niño con hemofilia.
Lo primero que el establecimiento debe saber es que el niño con hemofilia puede y debe seguir una escolarización normalizada.
Es necesario que el establecimiento tenga información sobre el tema, pero lo más importante es que se establezca una buena comunicación con los padres. Por este motivo es aconsejable mantener tantas entrevistas como se crea necesario para aclarar dudas, expresar miedos o angustias o simplemente comentar otros aspectos de la evolución del niño.
Además, si se considera oportuno, para mayor tranquilidad, se puede pedir a los padres una charla con el médico que atiende normalmente al niño con hemofilia.
Todas los establecimientos tienen un modelo de ficha de registro para cada uno de los niños donde constan números de teléfono, dirección, nombre de los padres, etc. Además de estos datos habituales, es muy importante que EN LA FICHA DEL NIÑO CON HEMOFILIA SE RECOJA POR ESCRITO:
- número de teléfono donde los padres puedan ser localizados (particular y trabajo)
- tipo y grado de hemofilia
- nombre del centro hospitalario donde el niño es atendido habitualmente (teléfono y dirección)
- nombre del médico o persona de referencia en la unidad de tratamiento
- alguna indicación sanitaria para el tratamiento en el colegio; por ejemplo:
- NO ADMINISTRAR ASPIRINA
- hielo para los golpes
- hacer presión sobre la zona afectada
- si sangra la nariz, hacer taponamiento o presión
¿Qué es la hemofilia?
Es una alteración genética de la coagulación de la sangre que provoca una ausencia o disminución de algunos de los factores de coagulación.
Es una anomalía hereditaria ligada al sexo, al cromosoma “X”. La transmite el sexo femenino y la padece el sexo masculino, salvo en raras excepciones que también la puede padecer la mujer.
Se da en cualquier etnia o cultura y normalmente aparece sin tener antecedentes familiares conocidos. En Chile, aproximadamente, 1 de cada 10.000 niños nace con hemofilia.
Existen diferentes tipos de hemofilia en función de cuál sea el factor de coagulación deficitario:
- Hemofilia A: ausencia o disminución del factor VIII.
- Hemofilia B: ausencia o disminución del factor IX.
- Von Willebrand, se considera una parahemofilia. Es la ausencia o disminución del factor von Willebrand, pero cursa como un déficit de factor VIII y disminución del funcionamiento de las plaquetas. La padecen ambos sexos.
En hemofilia, dependiendo de la cantidad de factor que sintetiza cada persona, existen tres grados de severidad:
- severa: menos del 1%
- moderada: entre un 1 y un 5%
- leve: entre un 5 y un 40%
Las consecuencias pueden ser más o menos graves en función del grado.
¿Cómo se manifiesta?
La coagulación es el mecanismo por el cual se forma un coágulo de fibrina en una herida. Para que esto sea posible, actúan de manera encadenada unos elementos celulares (plaquetas) y unos elementos plasmáticos (factores de coagulación). Cuando falta o hay un déficit de alguno de los factores de coagulación, la cadena se interrumpe y, o no se forma el coágulo, o, si se forma, puede ser menos consistente y no llega a hacerse el tapón para detener la hemorragia.
Por este motivo, la hemofilia se manifiesta mediante hemorragias, que pueden ser externas o internas; ambas pueden producirse de manera espontánea o provocada.
¿Existe un tratamiento?
La hemofilia no se puede curar, pero sí se pueden atender los diferentes episodios hemorrágicos.
El tratamiento de estos episodios dependerá de la gravedad y de la zona donde se produzcan.
Ante una hemorragia grave, el tratamiento de la hemofilia consiste en la administración por vía intravenosa del factor de coagulación deficitario.
Normalmente, cuando los niños son pequeños, esta medicación se administra en el hospital. Más tarde, cuando el niño tiene 5 ó 6 años, los padres aprenden a pinchar a su hijo, lo que les permite tener la medicación en casa y ahorrarse los desplazamientos al hospital. Posteriormente, en la adolescencia, los niños aprenden a pincharse a sí mismos, llegando al grado máximo de autonomía.
En el establecimiento no es necesario tener esta medicación (FACTOR) porque requiere unos cuidados especiales y saber administrarla adecuadamente, pero sí que es necesario saber qué cuidados específicos requieren los diferentes episodios hemorrágicos que pueden suceder.
Cómo actuar frente a:
- PEQUEÑAS HERIDAS ABIERTAS:
- Lavar bien con agua y jabón, desinfectar con algún preparado yodado y tapar con tirita o gasa estéril; si conviene, se utiliza una venda para hacer presión. Al finalizar la jornada escolar, avisar a los padres para que lo controlen.
- Si el sangrado persiste, comunicarlo a los padres para que valoren si hay que dosificar factor o acudir al hospital.
- HERIDAS QUE PRECISEN SUTURA:
- Cuando las heridas abiertas son considerables, es decir, un poco profundas y que pasan de un centímetro en su extensión, es probable que sea necesario suturar.
- Poner agua oxigenada, tapar la herida con gasa estéril y avisar cuanto antes a los padres para administrar el factor e ir al hospital antes de que pasen seis horas.
- PEQUEÑOS HEMATOMAS:
- Se dan con mucha frecuencia en niños hasta los 6 años por pequeños golpes.
- Si se ha visto el golpe, lo que da buen resultado es poner alguna cosa fría y presionar.
- Notificarlo a los padres cuando recojan al niño.
- HEMATOMAS IMPORTANTES:
- En el primer momento, poner hielo.
- Si se ve que el hematoma aumenta, de forma inmediata avisar a los padres; aunque no suelen ser graves, a veces es necesario poner factor.
- HEMORRAGIAS BUCALES:
- Las hemorragias en la boca, especialmente en la caída de los dientes y en la lengua, salvo casos excepcionales, se pueden solucionar aplicando una gasa mojada con espercil sobre el punto de sangrado y haciendo presión.
- También ayuda a disminuir el sangrado mantener agua fría en la boca.
- En cambio, en el caso de rotura de frenillo del labio superior y las hemorragias de laringe, sí que es necesario poner factor; especialmente las hemorragias de laringe son potencialmente peligrosas ya que pueden obstruir las vías respiratorias. Se debe avisar a los padres cuanto antes.
- En las hemorragias de laringe, si se observa dificultad respiratoria, se debe trasladar al niño al hospital de referencia lo más rápido posible y paralelamente avisar a los padres.
- HEMORRAGIAS NASALES (epistaxis):
- Limpiar con agua fría y taponar con una gasa limpia.
- Hacer presión en la parte superior de la nariz con la cabeza un poco inclinada hacia abajo; se puede poner agua fría o hielo en la parte alta de la nariz y en la frente.
- PROBLEMAS ARTICULARES (hemartrosis):
- Ante la convicción de una hemorragia articular, lo primero que hay que hacer es poner hielo y mantener la zona en reposo.
- Avisar a los padres para que valoren la administración de factor.
- Si hay mucho dolor y limitación de movimientos, se puede administrar paracetamol y dar suaves masajes con hielo.
- HEMARTROSIS ENTRE LOS DEDOS:
- Poner hielo, gel antiinflamatorio y dejar el dedo en reposo.
- Se puede inmovilizar el dedo juntándolo con el de al lado con un esparadrapo; la presión debe ser moderada ya que sólo se trata de dejarlo en reposo.
- Comunicarlo a los padres cuando recojan al niño.
- HEMATURIAS (sangre en orina):
- Si se detecta, avisar a los padres lo antes posible.
- Dar a beber agua en abundancia para aumentar la eliminación de orina y procurar que el niño se mantenga en reposo.
- TRAUMATISMO CRANEAL:
- Un traumatismo craneal siempre es grave y se debe llevar al niño directamente a la Unidad de Hemofilia correspondiente; paralelamente avisar a los padres.
- Es importante observar detalles como altura, impacto, pérdida de conocimiento, mareo, vómitos, somnolencia, etc., que servirán al médico para valorar la gravedad del traumatismo.
- GOLPE EN LA CABEZA:
- Si no se ha visto, pero el niño se queja, averiguar cómo se lo ha podido hacer y observar si hay pérdida de conocimiento, vómitos, somnolencia, etc. Si es así, llevarlo inmediatamente a la Unidad de Hemofilia y avisar paralelamente a los padres.
- Si ha sido sólo un golpe en la cabeza, pero el niño no se queja ni hay hematoma ni síntomas asociados, avisar al acabar las clases a los padres.
¿Qué hacer en caso de una emergencia?
El tratamiento que la persona con hemofilia necesita sólo está disponible en algunos hospitales muy concretos. Por este motivo, si se da una emergencia en un niño con hemofilia, se le debe trasladar al hospital de referencia donde le tratan normalmente y, una vez allí, dirigirse al Banco de Sangre, Unidad de Emergencia o Servicio de Hematología.
Ante una emergencia no se tiene que perder el control; el niño con hemofilia no sangra ni más, ni más rápido que los demás, por lo tanto no se debe temer que se desangre por el camino. La serenidad será la más fiel aliada si se sabe lo que se debe hacer: trasladar al niño a la Unidad de Emergencia y avisar paralelamente a los padres (si hay herida taparla y presionarla, si hay traumatismo poner hielo y hacer presión).
Los padres deben dar autorización al establecimiento para que el personal de éste pueda trasladar al niño a la Unidad de emergencia si no los localizan. El traslado al hospital es mejor hacerlo en ambulancia, pero seguramente será más rápido tomar un taxi o un auto particular; sea cómo sea, el niño siempre debe ir acompañado de una persona, además del conductor.
Las emergencias que requieren avisar a los padres y llevar al niño con hemofilia a la Unidad de Emergencia son las siguientes:
- traumatismo craneal,
- caída importante que haga pensar en una rotura o esguince,
- posibles hemorragias en tres tejidos sumamente delicados: cabeza, riñones e hígado,
- corte profundo que necesite sutura,
- síntomas de ahogo por hemorragia en la laringe.
Paralelamente se puede avisar al hospital donde el niño se trata (Médico tratante) conforme hay un niño que se dirige hacia allí y el motivo por el cual se le traslada.
¿Cuándo debemos avisar a los padres?
Aparte de las emergencias, en las que siempre avisaremos a los padres, las situaciones en las que debemos comunicar con los padres y seguir sus indicaciones son las siguientes:
- hematuria,
- hemartrosis (ver si el niño cojea, tiene dolor o no mueve una articulación),
- hematomas importantes,
- rotura de frenillo,
- algún malestar manifestado por el niño.
Además, hay otras cosas por las que no es necesario avisar por teléfono a los padres, pero sí es aconsejable comunicárselas por la tarde, cuando vengan a recoger al niño; por ejemplo: heridas leves que se hayan solucionado con una tirita o un vendaje, sangrados de nariz o dientes y cualquier duda acerca de alguna sospecha de dolor (dificultad de movimiento en manos, brazos o piernas).
Tener una buena comunicación con la familia acerca de estos pequeños episodios hemorrágicos debe convertirse en una rutina. Esta información ayudará a mantener al niño controlado, sobre todo en los primeros años de escuela.
¿Qué debe haber en el botiquín?
A parte del material que puede servir para las curas de cualquier niño, como desinfectante tipo alcohol yodado, agua oxigenada, tiritas, gasas, vendas, etc., también debe haber medicación específica para el niño con hemofilia:
- Ácido tranexámico (Espercil) en ampollas;
- Paracetamol – nunca dar aspirina ya que es anticoagulante;
- Bolsas con hielo, gel o un par de guantes de látex llenos con un 50% de agua y un 50% de alcohol, que se guardan en el congelador; se usan en vez del hielo, ya que son más fáciles de manejar y se acoplan bien a la zona de aplicación;
- Pomada antiinflamatoria y reabsorbente;
- Cualquier otra medicación que recomienden los padres.
¿Quién tiene que saber que el niño tiene hemofilia?
Es de todos sabido que el derecho a la intimidad debe respetarse. Por este motivo, es aconsejable que los padres hablen con el director a quién se le debe explicar que el niño tiene hemofilia y a quién no, para que luego no se den malentendidos.
De todas maneras sí que parece conveniente que algunas personas conozcan la condición del niño, sobre todo aquellas que tienen un contacto directo con él. Serán ellas precisamente las que podrán evaluar, en un momento dado, alguna situación de riesgo o la manera en que se ha producido algún episodio traumático.
Estas personas podrían ser: la tutora del niño, la profesora de educación física, los monitores del comedor, los vigilantes del recreo y el personal de enfermería, si existe.
La información que el director dé al personal, decidida previamente con la familia, debe ser lo más clara posible. Además puede pedir que le ayuden los padres o algún profesional que conozca el tema. También debe decidirse si se dejan documentos escritos a disposición del personal para que puedan consultarse, etc.
Por otro lado están los compañeros; hay padres y niños con hemofilia que quieren que el profesor explique a sus compañeros lo que le sucede, en cambio hay otros que no quieren. Todos tenemos cosas confidenciales que se deben respetar; el hecho que unos padres, o un niño, no quieran comunicar al resto de la clase que tiene hemofilia, no tiene más importancia que la que se le quiera dar.
Seguramente, el mismo niño, aprovechando alguna situación relacionada con su enfermedad, explicará a sus amigos lo que le sucede y, a la larga, lo sabrán todos los compañeros sin haberlo hecho público de manera formal.
¿Cómo debe plantearse su escolaridad?
La escolaridad de un niño con hemofilia debe plantearse como la escolaridad de cualquier otro niño y, en principio, no tienen por qué darse necesidades educativas especiales que justifiquen una adaptación curricular individualizada.
El niño con hemofilia es un niño más de la clase, un individuo con sus propias características y necesidades; no existe un patrón de niño con hemofilia.
Así, serán positivas para el niño todas aquellas actuaciones que lo traten con normalidad y que fomenten la normalidad. Se debe evitar que el niño se sienta tratado de manera diferente por tener hemofilia.
¿Faltará mucho a clases?
Con los tratamientos existentes actualmente, el niño con hemofilia no tiene por qué tener motivos para faltar mucho a clases, aunque seguramente puede presentar más episodios de absentismo escolar de lo que es habitual en sus compañeros.
Lo importante es que el niño falte sólo lo que sea estrictamente necesario. En este punto es muy importante la comunicación con los padres para decidir conjuntamente qué actuaciones facilitan el regreso del niño al colegio. De esta manera, es más fácil evitar que el niño se escude en que está “mal” para quedarse en casa.
Si el establecimiento escolar da la suficiente confianza a los padres para que el niño pueda volver al colegio, aunque necesite “unos cuidados específicos” (que no tienen por qué ser demasiado complicados), los padres estarán tranquilos y podrán valorar lo importante que es para su hijo no perder horas de escuela.
Además, los padres agradecerán, cuando lo vengan a recoger, un comentario amable: “no ha salido al patio, tal y cómo nos dijeron, y ha estado muy tranquilo jugando con unos compañeros en clase”, “no se ha quejado en ningún momento de dolor y ha estado muy contento”, etc.
Algunos ejemplos de estos “cuidados específicos” cuando el niño necesita hacer reposo, llevar una articulación inmovilizada o ir con muletas pueden ser, entre otros:
- Evitarle los desplazamientos innecesarios.
- Permitir que no haga educación física hasta que se recupere.
- Ponerle una sillita accesoria para que apoye un pie.
- Dejarle asistir a clase sin tener que escribir, exigiéndole los trabajos a nivel oral, etc.
- Ahorrarle movimientos que no sean necesarios, como por ejemplo: acercarle la bata, no salir a la pizarra, etc.
- Permitir que en las horas de recreo se quede algún compañero jugando con él en clase o en otro sitio.
- En las horas de la comida, llevarle una bandeja a la clase o a su mesa del comedor, etc.
Otras veces el niño puede volver a clase un poco acomplejado, por ejemplo por llevar muletas o una escayola o un morado aparatoso. Si se da el caso, el profesor debe hacer lo posible para que el niño se sienta socialmente aceptado en el grupo de la clase; a veces, un simple comentario o complicidad es suficiente.
¿Cómo se les puede ayudar?
Si el niño tiene episodios hemorrágicos que no se resuelven o alguna otra problemática por la cual falta a menudo a clase, la mejor manera de ayudarle será a partir de una buena comunicación, tanto de padres a escuela, como de escuela a padres. En este diálogo mutuo es aconsejable hablar de la causa por la que no puede asistir, hacer una previsión de los días que faltará y decidir cuál es la mejor estrategia para que el niño no pierda el ritmo escolar.
Un trato especial del niño con hemofilia en cuestiones relacionadas con su enfermedad que implique a sus compañeros, por ejemplo, que lo llamen durante un absentismo escolar, que le preparen los deberes los días que no ha venido a clase o que le hagan compañía cuando tiene que hacer reposo y no salir al patio, etc. puede ayudar a fomentar la solidaridad en el grupo clase, siempre que el niño con hemofilia no se sienta agobiado por estos “mimos” extras.
A veces, los episodios de absentismo escolar son muy repetitivos y frecuentes, o excesivamente largos, y dificultan el proceso de aprendizaje del niño. Ante estas situaciones es necesario buscar cuanto antes otras alternativas y no esperar a que el niño tenga verdaderas dificultades y se haya desmotivado ante los aprendizajes.
¿Puede hacer educación física?
El niño con hemofilia puede hacer clases de educación física, a no ser que exista contraindicación médica; de hecho, le son muy beneficiosas para fortalecer su musculatura y entrenar sus articulaciones.
Cuando es pequeño es muy interesante trabajar a conciencia la psicomotricidad, ya que, a la larga, le dará seguridad, le ayudará a crear un buen esquema corporal, una lateralidad definida, etc., aspectos muy importantes para un posterior aprendizaje de la lectoescritura.
Ahora bien, en gimnasia hay una serie de ejercicios que no son recomendables; por ejemplo: los que se realizan con aparatos y los que implican saltos, estiramientos o choques. Por este motivo, es aconsejable que el profesor de gimnasia se ponga en contacto con los padres o con un profesional que conozca al niño para saber con exactitud cuáles son sus necesidades y posibilidades.
Seguramente, el profesor de gimnasia podrá hacer mucho para la normalización del niño con hemofilia, ayudándole a no sentirse diferente por el hecho de no poder hacer los mismos ejercicios que el resto de sus compañeros.
Estrategias para que el niño no haga determinados ejercicios hay tantas como ganas tenga el profesor de atender la diversidad. Algunas pueden ir encaminadas a trabajar en pequeños grupos aspectos diferentes como resistencia, agilidad, coordinación, esfuerzo, etc.
No hay ninguna contraindicación que impida practicar la natación.
¿Cómo atender al niño fuera de la sala de clases?
Las situaciones en las que existe un mayor riesgo para hacerse daño son todas aquellas que se dan fuera del aula: salidas y entradas de clase, subidas y bajadas de escaleras, la hora de recreo, el comedor, etc.
Por este motivo, es necesario que haya un mayor control de todas estas situaciones y que se cumplan las normas que cada escuela establece a tal efecto: ir en fila en los cambios de clase o al dirigirse al comedor, bajar las escaleras en orden y sin saltar, guardar turno, etc. Esto a veces es un poco complicado por la conducta revoltosa de los niños en general. De todas formas, es conveniente que el niño con hemofilia, sobre todo cuando es pequeño, esté controlado visualmente por la persona encargada de vigilar a los niños en cada momento.
Si se tiene al niño vigilado visualmente, se podrá valorar la importancia y el alcance del golpe que se pueda dar y siempre será más fácil saber cómo debe ser atendido.
Ante una situación de riesgo seguro (peleas físicas, simulación de juegos de judo, kárate, etc.) se deben tener estrategias para que el niño realice otra actividad menos lesiva, como proponerle otro juego o actividad, pedirle que ayude a hacer un recado, a vigilar a los más pequeños, etc.
Conclusiones
Lo más importante en el momento de escolarizar a un niño con hemofilia es conseguir una buena comunicación entre la familia y la escuela. Este diálogo permitirá compartir información sobre lo que es esta alteración genética y lo que comporta.
Además, los profesionales del establecimiento, igual que les sucede a los padres en el momento del diagnóstico, necesitan su tiempo para familiarizarse y acostumbrarse, poco a poco, a la hemofilia.
Una vez resueltas las dudas sanitarias, lo más importante es considerar al niño con hemofilia como un niño más y se le debe tratar como a tal. Esta es la única manera de normalizar su formación escolar.